孤発性プリオン病 クールー パプアニューギニアの山岳地方の住民であるFore族の女性や子供を中心に見ら れた小脳性の歩行障害と振戦を特徴として、進行性に経過して発症後一年以内 に死亡する疾患です。患者は発熱せず、炎症所見も示さず、病理学的には小脳 を中心に海綿状変性・アストログリアの増生、アミロイド斑がみられます. Fore 族では女性や子供が死んだ人の眼球や脳を食べる儀式(カルバニズム) があったこと、また人肉を食する習慣の消滅とともにこの疾病がなくなったこ とから、人肉を食べる習慣で発病したと考えられます。